Le pneumom diastin spontan est une complication rare des myopathies inflammatoires avec une pr valence estim e 2%. Sa survenue dans un tableau de connectivite doit faire voquer le diagnostic de dermatomyosite ou polymyosite. Cette complication est plus fr quente chez l''homme et dans les formes cliniquement amyopathiques de dermatomyosites. Une pneumopathie interstitielle est constante, jouant possiblement un r le via la rupture d''une alv ole ou de bulles paracardiaques. C''est une complication s v re avec une mortalit de 40%. La gravit de la pneumopathie interstitielle et sa rapidit d'' volution semblent tre des facteurs de mauvais pronostic faisant discuter un traitement pr coce. L''indication d''un traitement immunosuppresseur est envisager rapidement, permettant parfois une volution favorable sans s quelle.
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