Decrit en 1896, le syndrome de Marfan, est une affection autosomique dominante atteignant principalement les systemes cardio-vasculaire, oculaire et squelettique. Depuis 1990, elle est rattachee a une mutation du gene de la fibrilline-1. La description de cette pathologie du reseau elastique, et plus largement des fibrillinopathies en general, etant recente, les connaissances sont en constante evolution. Cet ouvrage presente une revue des donnees...