Deficiência congénita de FXIII no sul da Tunísia

By Choumous Kallel, Imen Frikha, Imen Krichen

A defici?ncia de factor XIII cong?nito ? uma coagulopatia rara cuja preval?ncia no mundo ? de cerca de um caso por 2 milh?es de habitantes. Este estudo permitiu-nos enumerar os casos de defici?ncia de factor XIII no sul da Tun?sia e avaliar os aspectos epidemiol?gicos, diagn?sticos e terap?uticos. O nosso estudo ? retrospectivo, cobrindo um per?odo de 20 anos e incluindo 30 doentes. Foi realizado um teste padr?o de hemostasia e um ensaio de factor XIII em todos os nossos pacientes. A propor??o de sexo foi de 0,67. A maioria dos pacientes era de Sidi Bouzid. A idade m?dia de in?cio dos sintomas foi de 1,4 anos. A idade m?dia no diagn?stico foi de 8,8 anos. 26 pacientes foram diagnosticados ap?s uma s?ndrome hemorr?gica e 4 ap?s uma investiga??o familiar. Todos tinham n?veis de factor XIII zero, medidos pela t?cnica de solubilidade do co?gulo. Todos os doentes receberam terapia de substitui??o com plasma fresco congelado. A maioria dos casos eram de casamentos consangu?neos.Por conseguinte, as investiga??es familiares s?o de interesse para se obter um melhor perfil epidemiol?gico e molecular.

• Format: Paperback
• Language: Portuguese
• ISBN: 6205914646
• ISBN13: 9786205914649
• Release Date: April 2023
• Publisher: Edicoes Nosso Conhecimento
• Length: 88 Pages
• Weight: 0.31 lbs.
• Dimensions: 0.2" x 6.0" x 9.0"